Дуэйна синдром (Duane Syndrome)
Редко встречающийся врожденный тип косоглазия, при котором одни мышцы не имеют способность сокращаться, а другие сокращаются когда это не нужно
Люди с синдромом Дуэйна (СД), он же ретракционный синдром Дуэйна испытывают ограничения движения глазных яблок в горизонтальном направлении: в сторону виска (абдукция), в стороны носа (аддукция), иногда движения глаз одновременно ограничены в обе стороны.
В чем причина СД
Поворот глаза кнаружи осуществляет латеральная прямая мышца. Иннервирует мышцу (обеспечивает функцию) отводящий нерв (VI пара черепных нервов). От нерва идет сигнал к мышце, мышца сокращается - глаз поворачивается в сторону виска. При синдроме Дуэйна отводящий нерв может отсутствовать или его функция сильно нарушена, что он неспособен давать правильный точный сигнал глазной мышце, которая поворачивает глаз кнаружи.
Наружная прямая мышца получает патологический сигнал от ветви другого нерва- глазодвигательного (III пара черепных нервов). Этот нерв выполняет много функций и дает сигнал многим мышцам глазного яблока, в том числе обеспечивает поворот глаза кнутри. Поэтому чаще при СД наблюдается движение глаза к носу. Однако в некоторых случаях нарушается функция
глазодвигательного нерва, что обуславливает затруднение поворота глазногояблока кнутри.
Таким образом, при СД проблема в первую очередь связана не с самимиглазными мышцами, а с нервами, которые иннервируют эти мышцы.
Однако этиология или происхождение этих нарушений в настоящее времяостается загадкой.
Исследователи считают, что СД возникает в результате нарушения либогенетических факторов, либо факторов окружающей среды во времяэмбрионального развития. Поэтому сомнительно, чтобы за это состояние отвечалбы какой-то один механизм.
Поскольку черепные нервы и глазные мышцы развиваются между третьей ивосьмой неделей беременности, наиболее вероятно, что именно в это время ипроисходит нарушение.
Как проявляется синдром Дуэйна
Косоглазие
Может быть постоянным или появляется при повороте головы в определеннуюсторону. У ребенка косоглазие может вуалироваться вынужденным поворотомголовы.
Вынужденный поворот головы
Когда глаз движется к носу, глазное яблоко немного втягивается в глазницу (ретракция), глазная щель сужается на пораженном глазу. Однако асимметрия глазных щелей не сильно выражена. В некоторых случаях глаз перемещается вверх или вниз. Многие пациенты с СД поворачивают голову для поддержания бинокулярного зрения и компенсации неправильного поворота глаз. Вынужденный поворот головы помогает избежать человеку чувства двоения, которое возникает, когда нет фиксации обоих глаз на предмете.
Амблиопия и снижение зрения на пораженном глазу
Кто болеет?
В большинстве случаев СД встречается у девочек (60%), у мальчиков реже - 40% . Ситуация редко имеет двусторонний характер. Чаще всего поражается левый глаз,чем правый (по непонятным причинам). Диагноз “Синдром Дуэйна” ставится на основании клинической картины, в основном у детей в возрасте до 10 лет. Иногда и в более позднем возрасте, однако этот синдром всегда врожденный.
Никакая конкретная раса или этническая группа не могут быть затронуты сбольшей вероятностью.
Типы СД
В зависимости от ограничения движения глаз выделяют несколько типов:
1 тип: пораженный глаз или оба глаза ограничены в движении наружу - к виску, носпособность двигаться внутрь - к носу нормальная или почти нормальная;
2 тип: пораженный глаз или оба глаза не могут двигаться внутрь - к носу, носохраняют способность двигаться наружу - к уху;
3 тип: пораженный глаз или оба глаза неспособны двигаться как внутрь - к носу,так и наружу - к виску.
Первый тип встречается чаще остальных. Люди с СД 1 типа имеют вынужденный поворот головы в пораженную сторону и выглядят косоглазыми (глаз косит к носу) при ровном положении головы.
Лечение и прогноз
Синдром Дэйна не прогрессирующее заболевание. Проблема с 6-м черепнымнервом чаще изолированная патология, и в остальном ребенок обычносовершенно здоров.
Иногда этот синдром сочетается с поражением других черепно-мозговых нервов. Упациентов с СД может быть также нарушение слуха, синдром Гольденхара,аномалии развития позвоночного столба.
Долгосрочный прогноз для зрения обычно хороший. Дети с синдромом Дуэйна ненуждаются в специфическом лечении и частом посещении офтальмолога.
Хирургическое лечение не решит проблему отсутствия отводящего нерва и не нормализует работу нервно-мышечного аппарата глаз. Хирургия при СД направлена на профилактику контрактуры мышц шеи связанной с вынужденным положением головы; выравнивании положения глаз при ровном положении головы; для устранения аномального положения век.
Я думаю, что эту статью о синдроме Дуэйна через какое - то время будем чемдополнить....
В чем причина СД
Поворот глаза кнаружи осуществляет латеральная прямая мышца. Иннервирует мышцу (обеспечивает функцию) отводящий нерв (VI пара черепных нервов). От нерва идет сигнал к мышце, мышца сокращается - глаз поворачивается в сторону виска. При синдроме Дуэйна отводящий нерв может отсутствовать или его функция сильно нарушена, что он неспособен давать правильный точный сигнал глазной мышце, которая поворачивает глаз кнаружи.
Наружная прямая мышца получает патологический сигнал от ветви другого нерва- глазодвигательного (III пара черепных нервов). Этот нерв выполняет много функций и дает сигнал многим мышцам глазного яблока, в том числе обеспечивает поворот глаза кнутри. Поэтому чаще при СД наблюдается движение глаза к носу. Однако в некоторых случаях нарушается функция
глазодвигательного нерва, что обуславливает затруднение поворота глазногояблока кнутри.
Таким образом, при СД проблема в первую очередь связана не с самимиглазными мышцами, а с нервами, которые иннервируют эти мышцы.
Однако этиология или происхождение этих нарушений в настоящее времяостается загадкой.
Исследователи считают, что СД возникает в результате нарушения либогенетических факторов, либо факторов окружающей среды во времяэмбрионального развития. Поэтому сомнительно, чтобы за это состояние отвечалбы какой-то один механизм.
Поскольку черепные нервы и глазные мышцы развиваются между третьей ивосьмой неделей беременности, наиболее вероятно, что именно в это время ипроисходит нарушение.
Как проявляется синдром Дуэйна
Косоглазие
Может быть постоянным или появляется при повороте головы в определеннуюсторону. У ребенка косоглазие может вуалироваться вынужденным поворотомголовы.
Вынужденный поворот головы
Когда глаз движется к носу, глазное яблоко немного втягивается в глазницу (ретракция), глазная щель сужается на пораженном глазу. Однако асимметрия глазных щелей не сильно выражена. В некоторых случаях глаз перемещается вверх или вниз. Многие пациенты с СД поворачивают голову для поддержания бинокулярного зрения и компенсации неправильного поворота глаз. Вынужденный поворот головы помогает избежать человеку чувства двоения, которое возникает, когда нет фиксации обоих глаз на предмете.
Амблиопия и снижение зрения на пораженном глазу
Кто болеет?
В большинстве случаев СД встречается у девочек (60%), у мальчиков реже - 40% . Ситуация редко имеет двусторонний характер. Чаще всего поражается левый глаз,чем правый (по непонятным причинам). Диагноз “Синдром Дуэйна” ставится на основании клинической картины, в основном у детей в возрасте до 10 лет. Иногда и в более позднем возрасте, однако этот синдром всегда врожденный.
Никакая конкретная раса или этническая группа не могут быть затронуты сбольшей вероятностью.
Типы СД
В зависимости от ограничения движения глаз выделяют несколько типов:
1 тип: пораженный глаз или оба глаза ограничены в движении наружу - к виску, носпособность двигаться внутрь - к носу нормальная или почти нормальная;
2 тип: пораженный глаз или оба глаза не могут двигаться внутрь - к носу, носохраняют способность двигаться наружу - к уху;
3 тип: пораженный глаз или оба глаза неспособны двигаться как внутрь - к носу,так и наружу - к виску.
Первый тип встречается чаще остальных. Люди с СД 1 типа имеют вынужденный поворот головы в пораженную сторону и выглядят косоглазыми (глаз косит к носу) при ровном положении головы.
Лечение и прогноз
Синдром Дэйна не прогрессирующее заболевание. Проблема с 6-м черепнымнервом чаще изолированная патология, и в остальном ребенок обычносовершенно здоров.
Иногда этот синдром сочетается с поражением других черепно-мозговых нервов. Упациентов с СД может быть также нарушение слуха, синдром Гольденхара,аномалии развития позвоночного столба.
Долгосрочный прогноз для зрения обычно хороший. Дети с синдромом Дуэйна ненуждаются в специфическом лечении и частом посещении офтальмолога.
Хирургическое лечение не решит проблему отсутствия отводящего нерва и не нормализует работу нервно-мышечного аппарата глаз. Хирургия при СД направлена на профилактику контрактуры мышц шеи связанной с вынужденным положением головы; выравнивании положения глаз при ровном положении головы; для устранения аномального положения век.
Я думаю, что эту статью о синдроме Дуэйна через какое - то время будем чемдополнить....
